Παγκόσμια Ημέρα Υδροκεφάλου – 20 Σεπτεμβρίου
Γράφει ο Δρ. Χρήστος Γεωργόπουλος, Νευροχειρουργός, Διευθυντής Νευροχειρουργικής Κλινικής Ερρίκος Ντυνάν, Πρόεδρος Κέντρου Αποκατάστασης ΑΝΑΠΛΑΣΗ.
Ο υδροκέφαλος είναι η παθολογική συσσώρευση υπερβολικής ποσότητας εγκεφαλονωτιαίου υγρού – ΕΝΥ μέσα στις κοιλίες (τις φυσιολογικές κοιλότητες στο εσωτερικό του εγκεφάλου), όπου παράγεται το μεγαλύτερο μέρος του ΕΝΥ και από τις οποίες αυτό κυκλοφορεί στη συνέχεια γύρω από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Ο υδροκέφαλος μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και διακρίνεται σε διαφορετικές μορφές. Κοινό τους χαρακτηριστικό είναι η διαταραχή της κυκλοφορίας ή/και της απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, με αποτέλεσμα τη διεύρυνση των κοιλιών του εγκεφάλου.
Ιδιαίτερη θέση στους ενήλικες και κυρίως στους ανθρώπους μεγαλύτερης ηλικίας κατέχει ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης και ειδικότερα ο ιδιοπαθής Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης – idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, iNPH.
Ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης διακρίνεται σε δευτεροπαθή (που οφείλεται σε αναγνωρίσιμη αιτία) και σε ιδιοπαθή (χωρίς εμφανή αιτία).
Στον δευτεροπαθή υπάρχει συνήθως ένα σαφές προηγούμενο αίτιο, όπως υπαραχνοειδής αιμορραγία, μηνιγγίτιδα ή σοβαρή κρανιοεγκεφαλική κάκωση.
Αντίθετα, στον ιδιοπαθή Υδροκέφαλο Φυσιολογικής Πίεσης (iNPH) δεν αναγνωρίζεται συγκεκριμένο αίτιο. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε ανθρώπους μεγαλύτερης ηλικίας και τα συμπτώματα εξελίσσονται συνήθως αργά και σταδιακά.
Η σημασία της έγκαιρης αναγνώρισής του είναι μεγάλη, επειδή πρόκειται για κατάσταση στην οποία η χειρουργική παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί, σε κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς, να βελτιώσει ουσιαστικά τη βάδιση, την καθημερινή αυτονομία και, σε διαφορετικό βαθμό, τις νοητικές λειτουργίες (όπως η προσοχή, η συγκέντρωση, η μνήμη και η οργάνωση της σκέψης), καθώς και τον έλεγχο της ούρησης.
Ο όρος «φυσιολογικής πίεσης» είναι ιστορικός και δεν σημαίνει ότι η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού παραμένει πάντοτε φυσιολογική. Η νόσος συνδέεται με διαταραχή της κυκλοφορίας και της απορρόφησης του ΕΝΥ, ενώ οι ακριβείς μηχανισμοί που οδηγούν στην εμφάνισή της δεν έχουν ακόμη διευκρινισθεί πλήρως.
Έτσι, ακόμη και αν η πίεση του ΕΝΥ που μετράται κατά την οσφυονωτιαία παρακέντηση βρίσκεται μέσα στα φυσιολογικά όρια, αυτό δεν αποκλείει τη διάγνωση, όταν συνυπάρχουν η χαρακτηριστική κλινική εικόνα και τα αντίστοιχα απεικονιστικά ευρήματα.
Η κλινική εικόνα
Η κλασική κλινική εικόνα του Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης περιλαμβάνει διαταραχή της βάδισης, έκπτωση των νοητικών λειτουργιών και ακράτεια ούρων. Δεν είναι απαραίτητο να συνυπάρχουν και τα τρία συμπτώματα για να τεθεί η υποψία της νόσου, ούτε εμφανίζονται πάντοτε ταυτόχρονα ή με τον ίδιο βαθμό βαρύτητας.
Η διαταραχή της βάδισης αποτελεί συνήθως την πιο χαρακτηριστική κινητική εκδήλωση. Ο ασθενής μπορεί να περπατά πιο αργά, με μικρότερα βήματα και τα πόδια περισσότερο ανοικτά μεταξύ τους, να παρουσιάζει αστάθεια και δυσκολία στην έναρξη της βάδισης και να χρειάζεται περισσότερα και μικρότερα βήματα όταν αλλάζει κατεύθυνση. Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανισθεί η χαρακτηριστική «μαγνητική» βάδιση, κατά την οποία τα πόδια φαίνεται να δυσκολεύονται να απομακρυνθούν από το έδαφος. Η δυσκολία στις στροφές και η αστάθεια έχουν ιδιαίτερη κλινική σημασία.
Η διαταραχή των νοητικών λειτουργιών δεν περιορίζεται στη μνήμη.
Στον Υδροκέφαλο Φυσιολογικής Πίεσης μπορεί να παρατηρούνται βραδύτητα στη σκέψη και στις αντιδράσεις, δυσκολία στη συγκέντρωση και την προσοχή, προβλήματα μνήμης και δυσκολία στην οργάνωση και εκτέλεση σύνθετων δραστηριοτήτων.
Αυτή η μορφή νοητικής εξασθένησης διαφέρει συχνά από εκείνην της νόσου Alzheimer, χωρίς να αποκλείεται η συνύπαρξη των δύο παθήσεων στον ίδιο ασθενή.
Οι διαταραχές της ούρησης μπορεί αρχικά να εκδηλώνονται ως έντονη και αιφνίδια ανάγκη για ούρηση (επιτακτικότητα) και συχνουρία, ενώ αργότερα μπορεί να εμφανισθεί ακράτεια ούρων.
Η παρουσία τους πρέπει να αξιολογείται κλινικά και, όπου χρειάζεται, με ουροδυναμικό έλεγχο, αφού προηγουμένως αποκλεισθούν ουρολοίμωξη και άλλες ουρολογικές παθήσεις που μπορεί να προκαλούν παρόμοια συμπτώματα.
Η διαφορική διάγνωση είναι ουσιώδης
Η διάγνωση του Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης δεν μπορεί να στηριχθεί σε ένα μόνο σύμπτωμα ή σε μία εξέταση. Η διαφορική διάγνωση είναι απαραίτητη, καθώς τα συμπτώματά του μοιάζουν με εκείνα πολλών άλλων παθήσεων:
- Προβλήματα στο περπάτημα: Μπορεί να παρατηρούνται επίσης στη νόσο
Parkinson, μετά από αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, σε στενώσεις και άλλες παθήσεις της σπονδυλικής στήλης στον αυχένα ή στη μέση, σε περιφερικές νευροπάθειες, καθώς και σε παθήσεις των οστών και των αρθρώσεων.
- Νοητική εξασθένηση: Απαιτεί προσεκτική διάκριση από τη νόσο Alzheimer,
τις αγγειακές διαταραχές του εγκεφάλου, άλλες νευροεκφυλιστικές παθήσεις, τις παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων, μεταβολικές διαταραχές και την κατάθλιψη, ιδιαίτερα στους ανθρώπους μεγαλύτερης ηλικίας.
Η διάγνωση γίνεται ακόμη πιο δύσκολη επειδή οι παθήσεις αυτές μπορεί να συνυπάρχουν στον ίδιο ηλικιωμένο άνθρωπο. Για τον λόγο αυτό, ο ειδικός γιατρός πρέπει να προσδιορίσει, όσο είναι δυνατόν, ποιο μέρος των προβλημάτων οφείλεται πράγματι στον υδροκέφαλο και ποιο στις άλλες παθήσεις, ώστε να εκτιμηθεί σωστά το πιθανό όφελος από μια χειρουργική επέμβαση.
Ο ρόλος της απεικόνισης
Η αξονική και κυρίως η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου αποτελούν βασικό μέρος της διερεύνησης. Η διεύρυνση των κοιλιών του εγκεφάλου είναι το κυριότερο απεικονιστικό εύρημα. Δεν αρκεί όμως από μόνη της για τη διάγνωση, καθώς οι κοιλίες μπορεί να φαίνονται μεγάλες και λόγω εγκεφαλικής ατροφίας, που μπορεί να συνοδεύει τη γήρανση ή άλλες παθήσεις.
Για τον λόγο αυτό, ο γιατρός αξιολογεί όχι μόνο το μέγεθος αλλά και το σχήμα των κοιλιών, καθώς και τον τρόπο με τον οποίο κατανέμεται το ΕΝΥ γύρω από τον εγκέφαλο.
Ιδιαίτερη σημασία έχουν ορισμένα εξειδικευμένα απεικονιστικά γνωρίσματα, όπως το πρότυπο DESH (Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus, μια χαρακτηριστική εικόνα στη μαγνητική όπου οι κοιλίες και οι σχισμές του Sylvius είναι διευρυμένες, ενώ οι αύλακες και οι χώροι του ΕΝΥ στην ανώτερη επιφάνεια του εγκεφάλου εμφανίζονται στενοί), ο δείκτης Evans (μια μέτρηση που δείχνει πόσο διευρυμένες είναι οι κοιλίες σε σχέση με το μέγεθος του κρανίου) και η γωνία του μεσολοβίου (η γωνία που σχηματίζουν οι πλάγιες κοιλίες κάτω από το μεσολόβιο και η οποία είναι συνήθως μικρότερη στον Υδροκέφαλο Φυσιολογικής Πίεσης).
Τα ευρήματα αυτά βοηθούν στη διάκριση της διεύρυνσης των κοιλιών του εγκεφάλου που σχετίζεται με Υδροκέφαλο Φυσιολογικής Πίεσης από τη διεύρυνση των κοιλιών που οφείλεται σε άλλες αιτίες.
Σε επιλεγμένες περιπτώσεις μπορεί να πραγματοποιηθεί και μελέτη της ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με ειδικές δυναμικές ακολουθίες μαγνητικής τομογραφίας (phase-contrast MRI). Η εξέταση επιτρέπει την ποσοτική αξιολόγηση της ροής του ΕΝΥ, ιδιαίτερα στο επίπεδο του υδραγωγού του Sylvius, και μπορεί να προσφέρει πρόσθετες πληροφορίες για τα χαρακτηριστικά της ροής του ΕΝΥ και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, να συμβάλει στη διερεύνηση πιθανού αποφρακτικού μηχανισμού.
Η εξέταση αυτή δεν αρκεί από μόνη της για τη διάγνωση του ιδιοπαθούς Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης ούτε προβλέπει με βεβαιότητα την ανταπόκριση στη θεραπεία, μπορεί όμως να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη όταν υπάρχει υποψία αποφρακτικού μηχανισμού και εξετάζεται η ένδειξη για ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία.
Κανένα όμως απεικονιστικό εύρημα δεν αρκεί από μόνο του. Η διάγνωση στηρίζεται στον συνδυασμό της κλινικής εικόνας, των απεικονιστικών ευρημάτων και της συνολικής κλινικής και λειτουργικής αξιολόγησης του ασθενούς.
Η δοκιμασία αφαίρεσης εγκεφαλονωτιαίου υγρού
Η οσφυονωτιαία παρακέντηση με αφαίρεση εγκεφαλονωτιαίου υγρού – CSF tap test – αποτελεί καθιερωμένο μέρος της διερεύνησης του ιδιοπαθούς Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης. Σκοπός της είναι να διαπιστωθεί εάν η προσωρινή μείωση της ποσότητας του ΕΝΥ συνοδεύεται από βελτίωση των συμπτωμάτων και, επομένως, να συμβάλει στην εκτίμηση της πιθανότητας να ωφεληθεί ο ασθενής από τη χειρουργική τοποθέτηση μόνιμου συστήματος παροχέτευσης ΕΝΥ (βαλβίδα υδροκεφάλου).
Συνήθως αφαιρούνται 30–50 ml εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μέσα σε αυτό το εύρος, όμως, η ακριβής ποσότητα που αφαιρείται έχει μικρότερη σημασία από τον τρόπο και τον χρόνο με τον οποίο αξιολογείται ο ασθενής πριν και μετά την παρακέντηση.
Για τον λόγο αυτό, πριν από την αφαίρεση του ΕΝΥ πρέπει να έχει καταγραφεί αντικειμενικά η κατάσταση του ασθενούς και μετά την παρακέντηση να επαναλαμβάνονται οι ίδιες τυποποιημένες δοκιμασίες.
Αξιολογούμε τη βάδιση, την ισορροπία, την καθημερινή λειτουργική ικανότητα και τις νοητικές λειτουργίες πριν και μετά την αφαίρεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Η αξιολόγηση της βάδισης περιλαμβάνει μετρήσιμα στοιχεία, όπως η ταχύτητα, ο χρόνος που απαιτείται για τη βάδιση συγκεκριμένης απόστασης, ο αριθμός και το μήκος των βημάτων, η έναρξη της βάδισης και η συμπεριφορά κατά τις στροφές. Τυποποιημένες δοκιμασίες, όπως το Timed Up and Go – TUG (μια δοκιμασία όπου ο ασθενής σηκώνεται από μια καρέκλα, περπατά 3 μέτρα, κάνει περιστροφή, επιστρέφει και ξανακάθεται), επιτρέπουν την αντικειμενική σύγκριση της κατάστασης πριν και μετά την αφαίρεση του ΕΝΥ.
Αντίστοιχα αξιολογούνται η ισορροπία και η λειτουργική ικανότητα, ώστε να καταγράφεται εάν και σε ποιον βαθμό μεταβάλλονται η ασφάλεια στη μετακίνηση, η αυτοεξυπηρέτηση και η αυτονομία στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής.
Ιδιαίτερη σημασία έχει η Νευροψυχολογική εκτίμηση. Η απλή εντύπωση ότι ο ασθενής «θυμάται καλύτερα» ή «είναι πιο διαυγής» μετά την παρακέντηση δεν αρκεί. Με τυποποιημένες νευροψυχολογικές δοκιμασίες μπορούν να αξιολογηθούν η προσοχή, η συγκέντρωση, η μνήμη, η ταχύτητα της σκέψης και η ικανότητα οργάνωσης και εκτέλεσης σύνθετων δραστηριοτήτων και να συγκριθούν αντικειμενικά τα αποτελέσματα πριν και μετά την αφαίρεση του ΕΝΥ.
Σημασία έχει και ο χρόνος της επανεκτίμησης. Η βελτίωση της βάδισης μπορεί να εμφανισθεί σχετικά νωρίς, ενώ μεταβολές στις νοητικές λειτουργίες και στον έλεγχο της ούρησης μπορεί να γίνουν εμφανείς αργότερα.
Για τον λόγο αυτό, η αξιολόγηση δεν πρέπει να περιορίζεται στα πρώτα λεπτά ή ακόμη και στις πρώτες 2-4 ώρες μετά την παρακέντηση. Πρέπει να επαναλαμβάνεται περίπου στις 24 ώρες και, όταν χρειάζεται, τις επόμενες ημέρες, έως και μία εβδομάδα.
Η σαφής βελτίωση μετά το tap test ενισχύει την πιθανότητα ότι ο ασθενής θα ωφεληθεί από τη χειρουργική παροχέτευση του ΕΝΥ. Αντίθετα, η απουσία εμφανούς βελτίωσης μετά από μία μόνο δοκιμασία δεν αποκλείει τη διάγνωση ούτε σημαίνει ότι ο ασθενής δεν μπορεί να ωφεληθεί από την επέμβαση. Το αποτέλεσμα του tap test πρέπει πάντοτε να συνεκτιμάται με την κλινική εικόνα, τα απεικονιστικά ευρήματα και τις άλλες παθήσεις του ασθενούς.
Η ολοκληρωμένη αξιολόγηση στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ
Ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης αποτελεί χαρακτηριστικό παράδειγμα πάθησης στην οποία η διάγνωση δεν εξαντλείται στη νευροχειρουργική εξέταση και στην απεικόνιση.
Στην ΑΝΑΠΛΑΣΗ η περαιτέρω διερεύνηση οργανώνεται ως One Stop Clinic: η οσφυονωτιαία παρακέντηση με αφαίρεση ΕΝΥ, καθώς και η κινητική και λειτουργική αξιολόγηση πριν και μετά την παρακέντηση, πραγματοποιούνται στον ίδιο κλινικό χώρο, στο πλαίσιο μιας ενιαίας και συντονισμένης διαδικασίας.
Η κινητική αξιολόγηση καταγράφει τη βάδιση και την ισορροπία, καθώς και άλλους παράγοντες που μπορεί να περιορίζουν τη μετακίνηση.
Η λειτουργική αξιολόγηση προσδιορίζει τον βαθμό αυτονομίας του ασθενούς στην καθημερινή ζωή.
Παράλληλα, η νευρολογική εξέταση και η αξιολόγηση των απεικονιστικών εξετάσεων, στις οποίες συμπεριλαμβάνεται, όπου ενδείκνυται, και η μελέτη ροής ΕΝΥ, συνεκτιμώνται για τη συνολική αξιολόγηση του ασθενούς.
Ιδιαίτερη θέση έχει η νευροψυχολογική αξιολόγηση, μέσω της οποίας καταγράφονται συστηματικά οι νοητικές λειτουργίες του ασθενούς και συγκρίνονται σε καθορισμένα χρονικά σημεία πριν και μετά την αφαίρεση του ΕΝΥ.
Με αυτόν τον τρόπο, η εκτίμηση δεν περιορίζεται σε μία γενική ή υποκειμενική εντύπωση βελτίωσης, αλλά βασίζεται σε αντικειμενικά και συγκρίσιμα δεδομένα για τη βάδιση, την ισορροπία, τη λειτουργική αυτονομία και συγκεκριμένους τομείς των νοητικών λειτουργιών πριν και μετά το tap test.
Η ίδια μεθοδολογία μπορεί να εφαρμοσθεί και μετά τη χειρουργική παροχέτευση του ΕΝΥ, ώστε η πορεία του ασθενούς να παρακολουθείται με αντικειμενικά και συγκρίσιμα δεδομένα και όχι μόνο με την υποκειμενική εκτίμηση του ίδιου, των συγγενών ή του εξεταστή.
Από τη διάγνωση στη θεραπευτική απόφαση
Η βασική χειρουργική θεραπεία του ιδιοπαθούς Υδροκεφάλου Φυσιολογικής Πίεσης είναι η μόνιμη παροχέτευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, συνηθέστερα με την τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής βαλβίδας.
Η επέμβαση μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική λειτουργική βελτίωση, με τη βάδιση να αποτελεί συνήθως την εκδήλωση στην οποία παρατηρείται η σαφέστερη ανταπόκριση.
Η απόφαση για χειρουργική αντιμετώπιση δεν βασίζεται σε ένα μόνο κριτήριο. Η μεγάλη ηλικία από μόνη της δεν αποκλείει την επέμβαση, όπως επίσης δεν αρκούν από μόνες τους η διεύρυνση των κοιλιών ή η ανταπόκριση σε μία μεμονωμένη δοκιμασία.
Η απόφαση προκύπτει από τη συνολική εκτίμηση της κλινικής εικόνας, των απεικονιστικών ευρημάτων, της νευρολογικής και νευροψυχολογικής αξιολόγησης, της λειτουργικής κατάστασης, της ανταπόκρισης στη δοκιμασία αφαίρεσης ΕΝΥ και των άλλων παθήσεων του ασθενούς.
Η σωστή επιλογή των ασθενών είναι ουσιώδης, επειδή η τοποθέτηση συστήματος μόνιμης παροχέτευσης αποτελεί νευροχειρουργική επέμβαση και μπορεί να συνοδεύεται από επιπλοκές, όπως λοίμωξη, δυσλειτουργία του συστήματος, υπερπαροχέτευση και υποσκληρίδιες συλλογές ή αιματώματα.
Η συνύπαρξη νευροεκφυλιστικής ή αγγειακής νόσου μπορεί να περιορίζει τον βαθμό της αναμενόμενης βελτίωσης, δεν αποκλείει όμως από μόνη της ένα κλινικά σημαντικό όφελος από την αντιμετώπιση του υδροκεφάλου.
Συμπερασματικά, ο Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης πρέπει να διερευνάται σε ανθρώπους μεγαλύτερης ηλικίας που εμφανίζουν προοδευτική διαταραχή της βάδισης, ιδιαίτερα όταν αυτή συνοδεύεται από νοητική εξασθένηση ή διαταραχές του ελέγχου της ούρησης.
Η διάγνωση απαιτεί κλινική εξέταση, κατάλληλη απεικόνιση, συστηματική διαφορική διάγνωση και αντικειμενική αξιολόγηση της λειτουργικής κατάστασης του ασθενούς.
Ιδιαίτερη σημασία έχει η δοκιμασία αφαίρεσης ΕΝΥ, όταν η κατάσταση του ασθενούς έχει καταγραφεί αντικειμενικά πριν από την παρακέντηση και επανεκτιμάται με τα ίδια κριτήρια μετά από αυτήν. Η βάδιση, η ισορροπία, η καθημερινή λειτουργική ικανότητα και οι νοητικές λειτουργίες πρέπει οπωσδήποτε να αξιολογούνται πριν και μετά την αφαίρεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Η αντικειμενική αυτή σύγκριση, σε συνδυασμό με την κλινική εικόνα και τα απεικονιστικά ευρήματα, συμβάλλει ουσιαστικά στην επιλογή των ασθενών που μπορεί να ωφεληθούν από χειρουργική θεραπεία.
Η σημασία της έγκαιρης διάγνωσης, όμως, δεν περιορίζεται στη βελτίωση ορισμένων συμπτωμάτων. Η αποκατάσταση ή διατήρηση της ικανότητας βάδισης, της αυτονομίας και των νοητικών λειτουργιών μπορεί να επηρεάσει ουσιαστικά την αξιοπρέπεια και την ποιότητα ζωής του ίδιου του ασθενούς, αλλά και την καθημερινότητα των συγγενών και των ανθρώπων που τον φροντίζουν.
Καθώς το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται, αποκτά ιδιαίτερη σημασία όχι μόνον η παράταση της ζωής, αλλά κυρίως η διατήρηση της αυτονομίας, της λειτουργικότητας, της αξιοπρέπειας και της ποιότητας ζωής των συνανθρώπων μας.
Η έγκαιρη αναγνώριση και αντιμετώπιση παθήσεων που μπορούν να προκαλέσουν αναστρέψιμη ή μερικώς αναστρέψιμη απώλεια λειτουργικότητας και αυτονομίας αποτελεί ουσιαστική προϋπόθεση της υγιούς μακροζωίας, τόσο για τον ίδιο τον ασθενή όσο και για την οικογένεια και τους ανθρώπους που τον φροντίζουν.
