Γράφει ο ΧΡΗΣΤΟΣ ΓΕΩΡΓΟΠΟΥΛΟΣ, MD, PhD, CCST – NS (UK), νευροχειρουργός, διευθυντής Α΄ Νευροχειρουργικής Κλινικής «ΕΡΡΙΚΟΣ ΝΤΥΝΑΝ HOSPITAL CENTER».
Βιώσατε ξαφνική απώλεια ακοής; Θα πρέπει να υποβληθείτε αμέσως σε σειρά ωτολογικών και γενικών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένης Μαγνητικής Τομογραφίας Εγκεφάλου (ΜΤΕ), καθότι είναι γνωστό ότι λίγο περισσότερο του 10% των ασθενών με ξαφνική, από το ένα αυτί απώλεια ακοής διαγιγνώσκονται με Ακουστικό Νευρίνωμα (ΑΝ).
Το ΑΝ (Vestibular Schwannoma), είναι ένας καλοήθης όγκος του εγκεφάλου, ο οποίος εξορμάται από το αιθουσαίο νεύρο και μεγαλώνει στο χώρο μεταξύ παρεγκεφαλίδας και εγκεφαλικού στελέχους και εντός του έσω ακουστικού πόρου.
Η μείωση της ακοής στην πλευρά του όγκου είναι μερικές φορές ιδιαίτερα αισθητή όταν μιλάτε στο τηλέφωνο και μπορεί να συγχέεται με φυσιολογικές αλλαγές που έρχονται με την ηλικία.
Στη συγκεκριμένη ανατομική περιοχή συνωστίζονται τα πλέον ευγενή εγκεφαλικά, αγγειακά και νευρικά στοιχεία, υπεύθυνα για τη ζωή μας, αλλά και την πολυπόθητη ποιότητα της ζωής μας: Το αιθουσαίο νεύρο είναι κυρίως υπεύθυνο για τη διατήρηση της ισορροπίας του σώματος και των κινήσεων των ματιών. Το κοχλιακό νεύρο είναι υπεύθυνο για την ακοή. Το προσωπικό νεύρο είναι υπεύθυνο για τις περισσότερες κινήσεις του προσώπου (για παράδειγμα χαμόγελο, κλείσιμο ματιών, ανύψωση φρυδιών). Το τρίδυμο νεύρο είναι υπεύθυνο για την αίσθηση στο πρόσωπο, καθώς και για το δάγκωμα και τη μάσηση. Το απαγωγό νεύρο είναι υπεύθυνο για την οριζόντια έξω στροφή του οφθαλμού, ενώ τα κατώτερα εγκεφαλικά νεύρα τροφοδοτούν τη γλώσσα, το φάρυγγα, το λάρυγγα και μυς του τραχήλου.
Το ΑΝ μπορεί να είναι ένας μεμονωμένος όγκος στη συντριπτική πλειονότητα, 85-90% των ασθενών, αλλά μπορεί να είναι μέρος των εκδηλώσεων γενετικών διαταραχών, όπως στη Νευρινωμάτωση τύπου ΙΙ. Εμφανίζεται σε ποσοστό 3-5/100.000 πληθυσμού ετησίως. Στον πληθυσμό ηλικίας >70 ετών εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα, σε ποσοστό περίπου 20/100.000 πληθυσμού ετησίως, και αποκαλύπτεται προφανώς λόγω της ευρύτατης χρήσης της ΜΤΕ τις τελευταίες δεκαετίες.
Αιθουσαία συμπτώματα (ζάλη, αστάθεια) περιγράφονται σε ποσοστό 40-75% των ασθενών με ΑΝ κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Στην περίπτωση ασθενών με ΑΝ, η ζάλη οφείλεται αφενός στη δυσλειτουργία του αιθουσαίου νεύρου, αφετέρου στην πίεση που ασκεί ο όγκος στο εγκεφαλικό στέλεχος. Εντούτοις η ζάλη σπανίως αποτελεί το πρωταρχικό σύμπτωμα της νόσου. Ζάλη εκδηλώνεται όψιμα, διότι υπάρχουν αντιρροπιστικοί μηχανισμοί, οι οποίοι, με τη βοήθεια της όρασης και της φυσιολογικής αντίπλευρης αιθουσαίας συσκευής, αντισταθμίζουν σε κάποιο βαθμό τη δυσλειτουργία του πάσχοντος αιθουσαίου νεύρου.
Ο ίλιγγος, συνοδευόμενος σε μικρό ποσοστό ασθενών από ναυτία, είναι επίσης πιθανόν να εκδηλωθεί σε ποσοστό 50% των ασθενών με ΑΝ. Τα αιθουσαία συμπτώματα επιδεινώνονται επί αυξήσεως των διαστάσεων του ΑΝ. Επί σταθερών διαστάσεων του όγκου τείνουν να παραμείνουν σταθερά. Περίπου 2 στους 3 ασθενείς με ΑΝ εμφανίζουν εμβοές ώτων, που συνιστούν το τρίτο κατά συχνότητα σύμπτωμα μετά την απώλεια ακοής και τη ζάλη.
Ασθενείς με σημαντικού μεγέθους ΑΝ είναι πιθανόν να αισθάνονται μειωμένη αίσθηση (υπαισθησία) στο ήμισυ του προσώπου, ομόπλευρα προς τον όγκο, λόγω συμπίεσης και μηχανικής παραμόρφωσης του Τριδύμου Νεύρου. Κινητικού τύπου διαταραχές λόγω αντίστοιχης συμπίεσης και μηχανικής παραμόρφωσης του Προσωπικού Νεύρου (ΠΝ) εμφανίζονται μόλις στο 3% των ασθενών με ΑΝ. Απαιτείται υψηλού επιπέδου εγρήγορση για την περίπτωση που αυτά τα τελευταία συμπτώματα θα μπορούσαν να οφείλονται στο εξαιρετικά σπάνιο νευρίνωμα που Προσωπικού Νεύρου.
Γιγαντιαία ΑΝ είναι πιθανόν, λόγω δραματικής σύνθλιψης του εγκεφαλικού στελέχους, να διαταράξουν την ελεύθερη κυκλοφορία του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (ENY), λόγω απόφραξης της τέταρτης κοιλίας του εγκεφάλου, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση του ΕΝΥ εντός των πλαγίων κοιλιών και της τρίτης κοιλίας του εγκεφάλου και την αύξηση της ενδοεγκεφαλικής πίεσης, κατάσταση που περιγράφεται ως οξύς υδροκέφαλος.
Εάν ο οξύς αποφρακτικός υδροκέφαλος δεν αντιμετωπισθεί εγκαίρως, είναι δυνατόν να οδηγήσει σε κώμα και θάνατο.
Οι θεραπευτικές επιλογές
Μετά την αναγνώριση του ΑΝ απαιτείται ενδελεχής, εμπεριστατωμένη και ειλικρινής συζήτηση με ασθενείς και συγγενείς για τα υπέρ και τα κατά των εναλλακτικών επιλογών αντιμετώπισης. Η αντιμετώπιση των ΑΝ έχει αλλάξει άρδην τις τελευταίες δεκαετίες, καθώς έγινε ευρύτερα αντιληπτή η φυσική εξέλιξη της νόσου.
Γενικά υφίστανται τρεις θεραπευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση του ΑΝ, ανάλογα με τα κλινικά και απεικονιστικά γνωρίσματα του όγκου:
- Προσεκτική παρακολούθηση με διαδοχικές ΜΤΕ, ανά 3, 6, 12 μήνες και συνέχιση της παρακολούθησης με ΜΤΕ άπαξ ετησίως για τουλάχιστον 5 χρόνια, ώστε να βεβαιωθούμε ότι ο όγκος δεν μεγαλώνει. Επί αυξήσεως του μεγέθους πέραν των 3 χιλιοστών, συνέχιση της παρακολούθησης με ΜΤΕ ανά έτος, ή νωρίτερα, επί επιδείνωσης ή εμφάνισης νέων συμπτωμάτων.
- Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (1 ή 2 συνεδρίες) ή ακτινοθεραπεία (περισσότερες συνεδρίες χορήγησης πολλαπλών κλασμάτων).
- Μικροσκοπική ή/και ενδοσκοπική, ελάχιστα επεμβατική χειρουργική αφαίρεση του όγκου.
Η διαμόρφωση του στρατηγικού σχεδίου αντιμετώπισης του ΑΝ επηρεάζεται από τους εξής παράγοντες:
- Ηλικία του ασθενούς.
- Μέγεθος του όγκου.
– Διαταραχές ακοής.
- Προτίμηση – επιλογή του πλήρως και αντικειμενικά ενημερωμένου ασθενούς και συγγενών του.
Είναι σημαντικό να γίνει κατανοητό ότι δεν υφίσταται θεραπευτική παρέμβαση χωρίς πιθανές παρενέργειες και επιπλοκές. Πάρεση ΠΝ, απώλεια ακοής και υποτροπή του όγκου είναι πιθανόν να συνοδεύουν τόσο τη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία όσο και τη χειρουργική επέμβαση.
Ασθενείς ηλικίας <70 ετών είναι υποψήφιοι για χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Όγκοι συνήθως <25 χιλιοστών έχουν καλύτερα αποτελέσματα. Σε όγκο <10 χιλιοστών, η διατήρηση της ακοής επιτυγχάνεται σε ποσοστό μεγαλύτερο του 80%.
Η ακτινοθεραπεία υφίσταται ως η πλέον ικανοποιητική επιλογή για όγκους με μέγιστη διάμετρο <20 χιλιοστών, χωρίς σημαντική πίεση επί του εγκεφαλικού στελέχους και ασθενείς ηλικίας >70 ετών. Για όγκους >20 χιλιοστών, η ακτινοθεραπεία μπορεί να υφίσταται επίσης ως καλύτερη επιλογή, όταν πρόκειται για ιδιαιτέρως βεβαρυμένους ασθενείς, οπότε ο κίνδυνος της χειρουργικής επέμβασης υπερβαίνει το ευκταίο, προσδοκώμενο και αναμενόμενο αποτέλεσμα.
Αναφορικά με μικροσκοπική ή/και ενδοσκοπική χειρουργική εξαίρεση του όγκου, έχει διαπιστωθεί ότι η πλέον πρόσφορη για τη διατήρηση της λειτουργικής ακοής μέγιστη διάμετρος του όγκου είναι έως 17 χιλιοστά, εν η διάμετρος που προσφέρεται για ριζική εξαίρεση του όγκου με ταυτόχρονη διατήρηση του ΠΝ είναι έως 23 χιλιοστά.
Η διατήρηση της ακοής εξαρτάται, αφενός μεν από το βαθμό απώλειας της ακοής -ανεξάρτητα από το μέγεθος του όγκου- πριν από την οποιαδήποτε θεραπευτική αντιμετώπιση, αφετέρου δε από το βαθμό πλήρωσης του έσω ακουστικού πόρου με όγκο.
Μετά την ακτινοθεραπεία, τρεις παράγοντες συμβάλλουν στην πιθανή παρατηρούμενη αύξηση του όγκου:
– Συμπαγής ανάπτυξη του όγκου παρά τη θεραπεία.
- Νέκρωση εντός του όγκου και
- Κυστική εκφύλιση του όγκου.
Επειδή για ένα και πλέον έτος μετά την ακτινοθεραπεία η παρεγκεφαλίδα, το εγκεφαλικό στέλεχος και τα κρανιακά νεύρα είναι πολύ πιο ευάλωτα στους χειρουργικούς χειρισμούς, με εν δυνάμει καταστροφικές επιπτώσεις, συνιστάται η πάση θυσία αποφυγή χειρουργικής επεμβάσεως κατά την πρώτη διετία μετά την ακτινοθεραπεία. Εξαίρεση αποτελούν ασθενείς που εκδηλώνουν απειλητικές επιπλοκές, όπως ταχέως επιδεινούμενη συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους και αποφρακτικό υδροκέφαλο.
Σημειωτέον ότι άνω του 60% των ασθενών θα χάσει τη λειτουργική ακοή του εντός 6 ετών από την εφαρμογή της ακτινοθεραπείας, ακόμα και αν είχε λειτουργική ακοή πριν από την ακτινοθεραπεία και η δόση της τελευταίας περιορίστηκε σε ανεκτά για το κοχλιακό νεύρο επίπεδα, με τη χρήση σύγχρονων λογισμικών σχεδιασμού της ακτινοθεραπείας.
Προκειμένου να διασωθεί χειρουργικά το ΠΝ, υφίστανται δύο περιπτώσεις, εν γνώσει του χειρουργού:
– Υφολική εκτομή, όταν υπάρχει ποσοστό 2-5% υπολειμματικού όγκου.
– Σχεδόν ολική εκτομή, όταν το ποσοστό του υπολειμματικού όγκου είναι <2%.
Και στις δύο περιπτώσεις είναι πιθανόν ο εναπομείνας όγκος να ανιχνευθεί στη μετεγχειρητική ΜΤΕ, έναν χρόνο αργότερα. Αυτές οι δύο περιπτώσεις αποτελούν είτε προγραμματισθείσες προεγχειρητικά ή ενδεχομένως διεγχειρητικές αποφάσεις, πάντα με πρότερη ενημέρωση των ασθενών, ώστε να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος βλάβης του στελέχους ή/και των κρανιακών νεύρων.
Φαίνεται ότι η ταχύτητα αύξησης του εναπομείναντος όγκου είναι περίπου τρεις φορές μικρότερη της ταχύτητας αύξησης του ανέπαφου όγκου. Όμως, όσο μεγαλύτερος είναι ο υπολειμματικός όγκος τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα, αλλά και η ταχύτητα αύξησής του.
Ο μέσος χρόνος υποτροπής του ΑΝ είναι τρία χρόνια. Γι’ αυτό η διαμορφωθείσα τάση διεθνώς υποστηρίζει τη μέγιστη δυνατή και ασφαλή εξαίρεση του όγκου με μικροσκοπικών διαστάσεων υπολειμματικό όγκο, εάν ο όγκος δεν είναι εφικτό να αποκολληθεί από το ΠΝ.
Η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική ή ακτινοθεραπεία χορηγείται με σκοπό κατ’ αρχάς την αναστολή της αύξησης του όγκου. Η θεραπεία είναι αποτελεσματική στο 97% των ασθενών όταν:
– Το θεραπευόμενο ΑΝ έχει διάμετρο <20 χιλιοστών και
– ο ρυθμός αύξησης του όγκου προ ακτινοθεραπείας είναι <2,5 χιλιοστών ανά έτος.
Η πλέον δημοφιλής χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ΑΝ είναι για πολλές δεκαετίες η υπινιακή – οπισθοσιγμοειδική προσπέλαση. Η χειρουργική των ΑΝ ωφελήθηκε τα μέγιστα από την αλματώδη εξέλιξη της τεχνολογίας και τις τεχνικές διεγχειρητικής νευροπαρακολούθησης και νευροπροστασίας. Απόλυτες ενδείξεις για μικροσκοπική/ενδοσκοπική χειρουργική αφαίρεση ΑΝ είναι:
- Μεγάλος όγκος, με συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους.
- Αύξηση του όγκου σε ασθενείς νεαρής ηλικίας.
- Μικρά ακουστικά νευρινώματα σε ασθενείς νεαράς ηλικίας και κυρίως σε γυναίκες οι οποίες προσβλέπουν σε τεκνοποίηση.
- Ακουστικά νευρινώματα στα οποία το κυστικό μέρος είναι μεγαλύτερο από το 50% της μάζας του όγκου.
- Σοβαρά αιθουσαία συμπτώματα (ζάλη, εμβοές, αστάθεια).
- Ατομική απόφαση του ασθενούς, μετά από ενδελεχή ενημέρωση από τον θεράποντα ιατρό για τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα της χειρουργικής επέμβασης, όπως και κάθε θεραπευτικής επιλογής.
Η πάρεση του ΠΝ (από μικρή αδυναμία έως πλήρη παράλυση του ημίσεος του προσώπου, ομόπλευρα προς το ΑΝ) αποτελεί μείζονα ανησυχία όλων των ασθενών. Οι ασθενείς με πάρεση ΠΝ, λόγω της εμφάνισης του προσώπου τους, βιώνουν σοβαρή ψυχική πίεση, που μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη αυτοεκτίμηση, κοινωνική απομόνωση και κατάθλιψη.
Είναι σημαντικό να γίνεται προ της θεραπείας φωτογραφική αποτύπωση και νευροφυσιολογική καταγραφή της λειτουργίας του ΠΝ.
Η πιθανότητα υποτροπής-αύξησης του όγκου μετά από στερεοτακτική ακτινοθεραπεία είναι στατιστικά σημαντικά μεγαλύτερη, έναντι αυτής μετά από ριζική ή σχεδόν ολική χειρουργική αφαίρεση του όγκου, έως και 20 χρόνια παρακολούθησης των ασθενών.
Ασθενείς με υποτροπή του όγκου μετά από στερεοτακτική ακτινοθεραπεία είναι πιθανόν να εμφανίσουν ταχέως εξελισσόμενους όγκους, παράλυση του ΠΝ, ακόμα και κακοήθη εξαλλαγή του όγκου, η δε χειρουργική επέμβαση σε τέτοιους ασθενείς είναι εξαιρετικά υψηλού κινδύνου.
Είναι η τεκμηριωμένη εμπειρία μας ότι το συνολικά βέλτιστο αποτέλεσμα για τους ασθενείς συνομολογείται ως η πλήρης ενημέρωση των ασθενών και η διάθεση ικανού χρόνου για τη διαμόρφωση του εξατομικευμένου στρατηγικού σχεδίου αντιμετώπισης του ιδιαίτερου αυτού όγκου. Και για εμάς φαίνεται λογικό να συναποφασίζουμε με τους ασθενείς μας να ευνοηθεί η ακεραιότητα του ΠΝ έναντι της ριζικής εκτομής του όγκου.
Μιλώντας για εμπειρία, η Διεπιστημονική Ομάδα μας, με τη μορφή της «One Stop Clinic για Ακουστικά Νευρινώματα» -διάγνωση και σχεδιασμός θεραπείας την ίδια ημέρα, στην ίδια τοποθεσία- εδώ και 25 χρόνια περιλαμβάνει:
- Νευροχειρουργούς και ωτορινολαρυγγολόγους εκπαιδευμένους και εξειδικευμένους στη χειρουργική βάσεως κρανίου, με μεγάλη εμπειρία στην ενδοσκοπική και μικροσκοπική – ελάχιστα επεμβατική, ελάχιστα επιβαρυντική, μέγιστα αποτελεσματική – χειρουργική της Γεφυρο-Παρεγκεφαλιδικής Γωνίας γενικά και Ακουστικών Νευρινωμάτων ειδικότερα.
- Εξειδικευμένους αναισθησιολόγους.
– Ογκολόγους – ακτινοθεραπευτές, εξειδικευμένους στη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και ακτινοθεραπεία.
– Νευρολόγους – νευροφυσιολόγους, φυσιάτρους, πλαστικούς χειρουργούς, εξειδικευμένους στη νευροφυσιολογική αξιολόγηση του προσωπικού νεύρου και των κατώτερων εγκεφαλικών νεύρων και την αποκατάστασή τους.
Χρησιμοποιούμε τις πλέον σύγχρονες μικροσκοπικές-ενδοσκοπικές χειρουργικές τεχνικές, με νευροπλοήγηση και συνεχή διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση για την προστασία του προσωπικού και του ακουστικού νεύρου, καθώς και τελευταίας γενεάς ιστικούς και οστικούς υπερήχους, για την προστασία των αγγείων, των κρανιακών νεύρων και του εγκεφάλου.
Μετά το χειρουργείο οι ασθενείς παραμένουν στο νοσοκομείο για παρακολούθηση και άμεση κινητοποίηση για 3-5 ημέρες. Η πλειονότητα επιστρέφει στις προ του χειρουργείου δραστηριότητες μέσα σε 4-6 εβδομάδες.
Στόχος μας, σε κάθε θεραπευτική επιλογή των πλήρως και αντικειμενικά ενημερωμένων ασθενών μας, είναι η καταπολέμηση της νόσου, διατηρώντας παράλληλα την ποιότητα ζωής τους.
ΒΙΟΓΡΑΦΙΚΟ ΣΗΜΕΙΩΜΑ
Ο Χρήστος Γεωργόπουλος, MD, PhD, CCST – NS (UK), είναι νευροχειρουργός, διευθυντής της Α’ Νευροχειρουργικής Κλινικής του «ΕΡΡΙΚΟΣ ΝΤΥΝΑΝ HOSPITAL CENTER» (2000 μέχρι σήμερα).
Επιστρέφοντας από τη Μεγάλη Βρετανία στην Ελλάδα, από το 1993 μέχρι σήμερα έχει δημοσιεύσει μεγάλο αριθμό εργασιών σε διεθνή και ελληνικά επιστημονικά συνέδρια και επιστημονικά περιοδικά, με καινοτόμες χειρουργικές τεχνικές, καθώς και τα αποτελέσματά τους, αποδεικνύοντας ότι δεν υπάρχουν χειρουργικά μη προσπελάσιμες με ασφάλεια περιοχές στον Εγκέφαλο και τη Σπονδυλική Στήλη.
Το 1994 ίδρυσε την ΑΝΑΠΛΑΣΗ, το πρώτο Κέντρο Αποκατάστασης στην Ελλάδα, πρόεδρος του οποίου είναι μέχρι σήμερα.
Διακηρύσσει και παραμένει με θρησκευτική ευλάβεια προσηλωμένος στις αρχές που διέπουν τη διακονία της Ιατρικής του:
- Κάνουμε για τους ασθενείς ό,τι θα κάναμε για την οικογένειά μας.
- Κάνουμε για τους ασθενείς ό,τι είναι αναγκαίο και όχι ό,τι θεωρείται εφικτό.
- Κανένας ασθενής στο εξωτερικό για υπηρεσίες Υγείας και Αποκατάστασης.
Για μεγέθυνση πατήστε ΕΔΩ
